Wat is Cystic Fibrosis ?
Cystic Fibrosis (CF) wordt ook wel taaislijmziekte genoemd en is de meest voorkomende erfelijke ziekte met een beperkte levensverwachting. De aandoening is chronisch en niet te genezen.
Ieder mens heeft op verschillende plaatsen in het lichaam kliertjes zitten die vocht afscheiden.
Dit vocht wordt ook wel slijm genoemd.
Slijm zorgt er onder andere voor dat afvalstoffen in het lichaam
– bijvoorbeeld stofdeeltjes en bacteriën die worden ingeademd - worden afgevoerd.
Tevens zorgt het ervoor dat vet-vertering-stoffen (enzymen) van de alvleesklier naar de dunne darm worden getransporteerd.
Bij mensen met Cystic Fibrosis is het slijm dat deze kliertjes afscheiden uitzonderlijk taai, waardoor het zijn functies onvoldoende kan vervullen. Als gevolg daarvan ontstaan slijmophopingen in de diverse organen. Deze slijmophopingen leiden tot infecties in de longen en verstoppingen van de afvoergangen in de alvleesklier en lever. Dit resulteert in littekenvorming en daarmee samenhangend een voortschrijdend functieverlies van deze organen.
Het verloop van Cystic Fibrosis is zeer grillig en voor bijna iedereen anders.
Ook de ernst van de klachten en de daarmee samenhangende levensverwachting kan
per patiënt belangrijk verschillen. Vooral de longen zorgen bij de meeste
patiënten voor ernstige problemen.
De behandeling van Cystic Fibrosis (CF) is ingewikkeld en verandert voortdurend.
De gemiddelde levensverwachting is momenteel ongeveer 40 jaar.
In Nederland lijden zo'n 1300 mensen aan deze ziekte.
